تبلیغات
بیماری های داخلی - پلی میوزیت و درماتومیوزیت
پلی‌میوزیت‌ و درماتومیوزیت‌     نام بیماری به انگلیسی:( polymyositis and dermatomyositis )  اطلاعات‌ اولیه‌   شرح بیماری  : پلی‌میوزیت‌ و درماتومیوزیت التهاب‌ بافت‌ همبند، همراه‌ تغییرات‌ تخریبی‌ در عضلات‌ (پلی‌ میوزیت‌) و پوست‌ (درماتومیوزیت‌) است. این‌ تغییرات‌ باعث‌ ضعف‌ و تحلیل‌ عضلات‌ به‌ ویژه‌ عضلات‌ اندام‌های‌ فوقانی‌ و تحتانی‌ می‌شود. این‌ بیماری‌ شباهت‌های‌ بسیاری‌ با آرتریت‌ روماتویید و لوپوس‌ اریتماتوی‌ دارد و شیوع‌ آن‌ در خانم‌ها دو برابر آقایان‌ بوده‌ و بیشتر بین‌ سنین‌ 50-30 سال‌ بروز می‌كند. علایم‌ شایع‌:  بروز ناگهانی‌ یا تدریجی‌ موارد زیر: ضعف‌ در عضلات‌ كمربند لگن‌ و كمربند شانه‌ بثورات‌ پوستی‌ بر روی‌ صورت‌، شانه‌ها، بازوها و بر روی‌ مفاصل‌ كه‌ ممكن‌ است‌ خارش‌دار باشد. سردی‌ دسته‌ها و پاها افتادن‌ مكرر و سختی‌ در برخاستن‌ از جا اختلال‌ در تكلم‌ یا بلع‌ عفونت‌ همراه‌ با تب‌، ضعف‌ عضلانی‌، كاهش‌ وزن‌ و در مفاصل‌ (گاهی‌) مقدم‌ بر سایر علایم‌ علل‌   احتمالاً یك‌ بیماری‌ بیش‌حساسیتی‌ یا خود ایمنی‌ است‌ اگرچه‌ علت‌ واقعی‌ آن‌ مشخص‌ نشده‌ است‌. ارتباط‌ این‌ بیماری‌ با مصرف‌ برخی‌ داروها و در پی‌ عفونت‌های‌ باكتریایی‌، ویروسی‌ و تزریق‌ برخی‌ واكسن‌ها مشاهده‌ شده‌ است‌. عوامل‌ افزایش‌ دهنده‌ خطر   آلرژی‌ها مصرف‌ داروهای‌ سولفا، پنی‌سیلین‌، تركیبات‌ طلا، داروهای‌ ضد تیرویید و داروهای‌ ادرارآور تیازیدی‌ سابقه‌ خانوادگی‌ اختلالات‌ بیش‌حساسیتی‌ ناشی‌ از بیماری‌ها یا داروها، نظیر لوپوس‌ سرطان‌های‌ ریه‌، كولون‌ یا پستان‌ پیشگیری‌:   پیشگیری‌ شناخته‌ شده‌ای‌ ندارد. عواقب‌ مورد انتظار   این‌ بیماری‌ ممكن‌ است‌ به‌ طور ناگهانی‌ یا تدریجی‌ بروز كند. اكثر بیماران‌ در نهایت‌ به‌ دلیل‌ ضعف‌ عضلانی‌ نیازمند استفاده‌ از صندلی‌ چرخ‌دار شده‌ یا به‌ كلی‌ زمین‌گیر می‌شوند. برخی‌ علایم‌ بیماری‌ یا درمان‌ قابل‌ كنترل‌ است‌. ولی‌ گاهی‌ بیماری‌ در اندك‌ زمانی‌ به‌ مرگ‌ می‌انجامد. فروكش‌ بیماری‌ یا بهبود خودبه‌خود ممكن‌ است‌ رخ‌ دهد به‌ خصوص‌ در كودكان‌ تحقیقات‌ علمی‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ این‌ بیماری‌ ادامه‌ داشته‌ و امید است‌ كه‌ درمان‌هایی‌ مؤثر و در نهایت‌ علاج‌بخش‌ عرضه‌ شود. عوارض‌ احتمالی‌:   تحلیل‌ عضلات‌ و بدن‌ نارسایی‌ احتقانی‌ قلب‌ فشارخون‌ بالا انسداد روده‌ آسیب‌ كلیوی‌ پنومونی‌؛ اختلالات‌ تنفسی‌ سرطان‌ درمان‌   اصول‌ كلی‌   بررسی‌های‌ تشخیصی‌: ممكن‌ است‌ شامل‌ آزمایش‌های‌ خون‌ برای‌ اندازه‌گیری‌ پادتن‌های‌ ضد هسته‌ (ANA) و آنزیم‌های‌ عضلانی‌، و نوار عضله‌ (بررسی‌ اختلالات‌ عصب‌ و عضله‌ به‌ وسیله‌ ثبت‌ فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری الكتریكی‌ عضلات‌) باشد. ارزیابی‌ از نظر بدخیمی‌های‌ احتمالی‌ همراه‌ نیز ضروری‌ است‌.مراقبت و درمان: معمولاً مراقبت‌ بیماران‌ در منزل‌ انجام‌ می‌شود ولی‌ در طی‌ مرحله‌ حاد ممكن‌ است‌ بستری‌ در بیمارستان‌ لازم‌ باشد. كمپرس‌ آب‌ سرد ممكن‌ است‌ خارش‌ پوستی‌ را تسكین‌ دهد. جراحی‌ در صورت‌ بروز انسداد روده‌ ضرورت‌ می‌یابد. درمان‌ فیزیكی‌ و توانبخشی‌ توصیه‌ می‌گردد. داروها   داروهای‌ كورتونی‌ تا برطرف‌ شدن‌ علایم‌ حاد با مقادیر بالا و پس‌ از آن‌ با مقادیر كمتر تجویز می‌شود. داروهای‌ سیتوتوكسیك‌ یا سركوبگر دستگاه‌ ایمنی‌ در صورت‌ ناموفق‌ بودن‌ سایر درمان‌ها ممكن‌ است‌ تجویز شوند. داروهایی‌ برای‌ كنترل‌ خارش‌ ممكن‌ است‌ تجویز شوند. همچنین‌ ممكن‌ است‌ مسكن‌ نیز تجویز شود. فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری   در طی‌ مرحله‌ حاد فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری خود را محدود سازید. در این‌ شرایط‌ استراحت‌ در بستر توصیه‌ می‌گردد. فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری هایی‌ برای‌ مقابله‌ با ضعف‌ عضلانی‌ در نظر بگیرد. در صورت‌ زمین‌گیر شدن‌، حركت‌ دادن‌ مكرر بیمار برای‌ جلوگیری‌ از ایجاد زخم‌ بستر ضروی‌ است‌. نرمش‌های‌ غیرفعال‌ برای‌ جلوگیری‌ از ایجاد كوتاه‌ شدگی‌ عضلات‌ برای‌ بیمار در نظر بگیرید. بیمار ممكن‌ است‌ برای‌ انجام‌ كارهای‌ روزمره‌ خود نیازمند صندلی‌ چرخدار و یك‌ نفر همراه‌ باشد. رژیم‌ غذایی‌   رژیم‌ غذایی‌ خاصی‌ نیاز نیست‌. رژیم‌ كم‌ نمك‌ ممكن‌ است‌ از احتباس‌ مایع‌ پیشگیری‌ كند. در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید   اگر شما یا یكی‌ از اعضای‌ خانواده‌تان دارای‌ علایم‌ پلی‌میوزیت‌ یا درماتومیوزیت‌ باشید. بروز موارد زیر در طی‌ درمان‌:عوارض درمان:   ـ وجود خون در ادرار ـ كوتاهی‌ نفس‌ ـ درد سینه‌ ـ وجود خون‌ در مدفوع‌ ـ درد شدید شكم‌

پاپولهای گوترون:

یک پسر بچه‌ی ۱۰ ساله با سابقه‌ی ۱ ساله‌ی آنچه که شبیه زگیل بود و روی دو دست دیده می‌شد به بخش درماتولوژی ارجاع شد. در معاینه‌ی جسمی، پاپول‌های متعدد هیپرکراتوتیک، اریتماتو و مسطح با آتروفی مرکزی در پشت مفاصل متاکارپوفالانژوبین فالانژها دیده می‌شد (پانل A). در نمونه‌های بیوپسی پوست آکانتوز، هیپرکراتوز همراه اختلال و اکوئولی فوکال لایه‌ی سلول بازال و انفیلترای التهابی دور عروق دیده می‌شد. این یافته‌ها سازگار با پاپول‌های Gottron بود. در بیمار همچنین اریتم هلیوتروپ وجدای صورت (پانل B) دیده می‌شد. سابقه‌ی ضعف گزارش نمی‌کرد و معاینه‌ی قدرت ماهیچه ‌طبیعی بود. در ارزیابی آزمایشگاهی، افزایش تراز کرآتین کیناز (۲۹۰ واحد در لیتر، میزان طبیعی کمتر از ۱۹۰) دیده شد. نتایج الکترومیوگرافی ماهیچه‌ی پروگزیمال و تصویرسازی تشدید مغناطیسی طبیعی بود. یافته‌های تشخیصی پوست در فقدان میوپاتی فونکسیونل از ویژگی‌های بالینی درماتومیوزیت آمیوپاتیک می‌باشد. به نظر می‌رسد میوزیت تحت بالینی پیشگویی کننده‌ی بعدی میوزیت آشکار بالینی باشد. درمان با پردنیزولون آغاز شد ولی نیاز به درمان سیستمی در بیماران دچار درماتومیوزیت آمیوپاتیک بالینی مورد اختلاف نظر است. بعد از ۵ سال پیگیری، بیمار باز هم دارای پاپول‌های گوترون بود ولی راش هلیوتروپ ناپدید شده بود. این بیمار دچار ناهنجاری‌های عضلات و استخوان نبود و میزان آنزیم‌های ماهیچه‌یی به حد طبیعی بازگشته بود.





طبقه بندی: بیماری های روماتولوژی، 

تاریخ : دوشنبه 16 دی 1392 | 06:24 ق.ظ | نویسنده : دکتر سیدعباس شاهمرادی | لطفا نظربدهید
.: Weblog Themes By VatanSkin :.